• Maria Angelica Lima

Porfirias - Semana de conscientização


As porfirias são um grupo de oito diferentes condições, caracterizadas por sintomas cutâneos ou neurológicos. Uma das classificações utilizadas é a que separa entre porfirias agudas e porfirias cutâneas.

Nas porfirias agudas os pacientes usualmente apresentam sintomas na forma de crises agudas e eventualmente apresentam lesões cutâneas associadas ao quadro sistêmico. Já nas cutâneas, os sintomas são majoritariamente na pele e os pacientes não apresentam as crises com sintomas neurológicos.

Porfirias agudas

Nas porfirias agudas os pacientes apresentam sintomas agudos, tais como crises de dor abdominal que podem evoluir com sintomas neurológicos, como fraqueza ou formigamento (parestesia). É importante ressaltar que os sintomas podem variar bastante entre os pacientes.

São classificadas neste grupo a porfiria intermitente aguda, porfiria variegata, coproporfiria hereditária e a porfiria relacionada à deficiência de ALAD.

O diagnóstico rápido das crises e o reconhecimento da doença são importantes para a instituição precoce do tratamento.

É fundamental afastar outras doenças que podem ter sintomas semelhantes, uma vez que o tratamento das porfirias agudas é específico para esta condição.

O tratamento é multidisciplinar e inclui não só medicações para melhorar a crise, mas também tratamento de suporte para os sintomas apresentados, além da remoção dos fatores de piora da crise.

Dentre os fatores de piora da crise, o uso de medicações é importante. Varias medicações podem induzir crises de Porfiria e deverão ser evitadas pelos pacientes.

Diversas listas de medicações, que incluem medicações permitidas e não permitidas são disponibilizadas na internet e podem ser encontradas no site da Associação Brasileira de Porfiria, na American Porphyria Foundation (o site da associação americana), entre outras. A American Porphyria Foundation disponibiliza um aplicativo que contem as listas de medicações consideradas seguras e não-seguras (o material está em inglês). É importante consultar sempre mais de uma lista, os profissionais de saúde devem buscar as medicações na lista antes de prescreverem qualquer medicação para um paciente que tenha diagnóstico de porfiria aguda, sempre que possível optando pela droga mais segura.

Semana de conscientização

Entre 21 e 28 de abril temos a semana de conscientização das porfirias. O objetivo da data é chamar atenção para uma doença pouco frequente e de difícil diagnóstico, afinal, só conseguimos identificar aquilo que conhecemos.

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